meine NPS-Geschichte

 

Wie schon gesagt, wurde ich 1968 als erste in meiner Familie mit NPS geboren. Gleich nach der Geburt, stellte man die Streckhemmung an den Armen und Klumpfüße fest. Ich verbrachte dann meine ersten 2 Lebensjahre im Krankenhaus.

Die Füße wurden durch Gipsverbände geradegestellt, so dass man mir heute nichts mehr anmerkt. Bei den Armen versuchten man auch mit Eingipsen und Schienen eine Besserung herbeizuführen, doch das gelang leider nicht.

Bis zum Alter von 10 Jahren führte ich dann ein recht unbeschwertes Leben, dann bekam meine Krankheit den Namen Nagel Patella Syndrom. Es folgten unzählige Untersuchungen, und man entschloss sich die linke Hand zu operieren. Es wurde eine Radiusköpfchenresektion und eine Z-Plastik (wegen der Flügelhautbildung) gemacht. Ich konnte danach den Arm zwar etwas weiter strecken, aber hatte dazu im Verhältnis ein Beugedefizit.

Danach begannen die Probleme mit den Kniescheiben, die Luxation wurde so schlimm, dass man sich neuerlich zu einer Operation entschied, ich war damals gerade 12 Jahre. Es folgten danach mehrere Eingriffe um die Kniescheiben zu befestigen, da ich aber noch im Wachstum war, war der Erfolg immer nur von kurzer Dauer.

Im Alter von 14 Jahren, beschloss man, auch beim rechten Arm einen Verbesserungsversuch zu starten, also wieder in den Operationssaal. Der erste Versuch schlug fehl und es musste zwei Wochen später nachoperiert werden. Danach schaute mein Arm im Gipsverband fast gerade aus, zusätzlich versuchte man noch mit Dehnung (in den Gips wurden Keile eingeschnitten und immer ein Stück weitergestreckt) das Ergebnis weiterzuverbessern. Ein paar Wochen später brach aber die Platte in meinem Arm, die den Knochen fixierte (wahrscheinlich durch die Vibration beim Strecken) und so musste nochmals nachoperiert werden. Danach wurden keine Streckversuche unternommen. Wie beim ersten Mal, verschob sich die Bewegungseinschänkung nur, also konnte ich zwar weiter strecken, aber dafür auch weniger beugen.

In späterer Folge wurden beide Kniescheiben endgültig entfernt (seitdem geht’s mir aber mit den Knien super, ich kann sogar gewisse Sportarten ausüben). Das rechte Handgelenk musste einmal operiert werden, weil die Elle zu weit gewachsen ist, und gekürzt werden musste.

In den letzten Jahren begann dann mein linker Ellenbogen massive Probleme zu machen. Abgesehen davon, dass das Gelenk instabil wurde und luxierte, war auch der Nervus Ulnaris verklemmt. Im Mai 2003 wurde erst mal nur der Nerv freigelegt. Danach war ich auch einige Zeit beschwerdefrei.

Ein Jahr später kamen die Beschwerden jedoch wieder und so wurde im Jänner 2005 eine komplette Rekonstruktion des Ellenbogens vorgenommen. Dieses Mal wurde es eine sehr aufwendige Operation. Da ich mich noch in der Genesungsphase befinde, werde ich in späterer Folge darüber weiterberichten.

Meine weiteren Symptome sind die üblichen deformierten Fingernägel, eine leichte Skoliose und ein Beckenschiefstand mit Beinlängendifferenz von ca. 1,5cm und mittlerweile auch erhöhtes Eiweiß.

Durch die vielen Operationen wurden meine Lymphgefäße beschädigt, dadurch ist meine rechte Hand immer geschwollen und ich sollte laufend Lymphdrainagen machen.

Meine Bitte an Euch alle: Operative Korrekturen sehr gut erklären lassen (man kann auch vieles verbessern), z.B. wenn es irgendwie geht, sollte man die Patella erst fixieren, wenn man ausgewachsen ist.
Auch wenn meine Geschichte sehr turbulent ist, Ich fühle mich trotz NPS sehr wohl, hab drei wunderbare Kinder und einen Beruf, der mir Freude bereitet. Ich führe ein Leben wie jeder Andere auch, also bitte lasst euch von meiner Geschichte nicht abschrecken!